Нарушения свертываемости крови (геморрагические диатезы)
Что это такое и какова симптоматика?
Геморрагические диатезы — это болезни с повышенной кровоточивостью.
Обычно данные болезни разделяют на три большие группы:
- Тромбоцитопатии и тромбоцитопении (болезни тромбоцитов);
- Коагулопатии (нарушения факторов свёртывания);
- Вазопатии (болезни сосудов).
Кровь — жидкая внутренняя среда организма. Только в жидком виде кровь может циркулировать по сосудам и выполнять свои жизненно важные функции. В то же время, вся жизнь человека — постоянный риск травм, желание продолжения рода, необходимость проведения операций и различных процедур. В случае необходимости (нарушение целостности сосудов) кровь должна стать из жидкой среды твёрдой и остановить кровотечение.
Есть больные, которые страдают от повышенной кровоточивости. Эти болезни могут быть врождёнными и приобретёнными, самой известной такой болезнью является гемофилия. Ею болели представители царских семей Европы, в том числе последний русский царевич Алексей.
Если у вас происходят длительные кровотечения после порезов или уколов, длительные обильные менструации, носовые, десневые кровотечения, появление синяков без причины или мелких красных точек на коже, необходима диагностика и лечение системы гемостаза и антисвёртывающей системы. Обследование имеет важное значение, если Вы планируете или уже имеете беременность. Зачастую причиной невынашивания беременности, бесплодия, замершей беременности являются нарушения свёртывания крови, мутации в генах, которые нельзя выявить при рутинных исследованиях. Только генетические исследования могут выявить эти нарушения.
Обратной стороной кровоточивости являются тромбозы.
В результате различных нарушений в крови могут образовываться тромбы, хотя необходимости (травм, родов и т.д.) в тромбах в это время нет. Тромбы перекрывают просвет сосуда, тем самым оставляя органы и ткани без кислорода и питания, и являются наиболее частой причины смертности (инфаркты, инсульты, тромбозы артерий лёгких и т.д.). Благодаря современной диагностике и своевременному правильному лечению удаётся поддерживать такие свойства крови, при которых тромбы не образуются, несмотря на естественное старение сосудов (атеросклероз).
Таким образом, для здоровья человека необходим правильный баланс, равновесие (гомеостаз) системы, ответственной за поддержание крови в жидком виде и системы, отвечающей за остановку кровотечений.
Как организм «останавливает» кровь?
В представлении большинства людей, при травме сосуда в крови образуются нити фибрина, которые составляют своеобразную "сеть", в которой застревают тромбоциты и образуется тромб. На самом деле, всё происходит в обратной последовательности.
Первыми при травме реагируют сосуды, они сжимаются (спазмируются). Если повреждены сосуды небольшого диаметра, а давление в них — невысокое, то этого бывает достаточно, чтобы кровотечение сразу же остановилось. Затем реагируют тромбоциты; под влиянием веществ, которые вышли в кровоток из повреждённых тканей, тромбоциты начинают приклеиваться к повреждённому участку и друг к другу. Для того, чтобы они могли совершать эти действия, тромбоцит должен быть нормальной структуры (в них должны быть определённые вещества (гранулы), на поверхности должны быть нормально работающие рецепторы).
Наконец, когда из тромбоцитов образовался тромб, его надо укрепить, т.к. первичный тромб — рыхлый, непрочный. Те самые нити фибрина "прошивают" его, как бы "армируя". Образование нитей фибрина — сложный многоступенчатый процесс, который регулируется различными ферментами. Эти ферменты по очереди активируют факторы свёртывания, которые обычно циркулируют в крови в неактивном виде.
Таким образом, недостаток или качественная неполноценность даже одного из факторов свертывания приводит к кровоточивости.
Итак, тромбоцит — не просто "кирпичик" для построения тромба, а многофункциональный участник сложного процесса. В анализе крови может быть нормальное количество тромбоцитов, но если они — функционально неполноценные, то возникают кровотечения.
Состояние стенки кровеносного сосуда также играет очень важную роль. Возможно, вы видели у людей на коже ярко-красные расширения капилляров — так называемые "гемангиомы". Это типичная вазопатия, при которой неполноценной является кровеносные сосуды. Стенка сосуда в этом месте истончена, расширена. Гемангиомы могут быть и больших размеров, и множественными. При определённых поражениях сосудов они становятся проницаемыми для крови, несмотря на нормальные тромбоциты и факторы крови.
Из всего вышеизложенного следует, что для остановки кровотечения необходимо нормальное функционирование трёх составных частей:
1)тромбоцитов,
2)факторов свёртывания крови, которые циркулируют в крови,
3)сосудистой стенки.
Диагностика и лечение
Благодаря внедрению современных методов диагностики и лечения, продолжительность жизни в развитых странах значительно удлинилась. Для лечения больных с гемофилиями в Израиле используют современные препараты факторов свёртывания, которые получают не из крови доноров, а с помощью генной инженерии (рекомбинантные препараты), т.е. эти факторы синтезируют клетки животных или другие микроорганизмы, в которые внедрён специальный ген. Благодаря этому нет риска передачи опасных инфекций (ВИЧ, гепатиты и т.п.).
В гематологии, как ни в какой другой специальности, важны морфологические методы постановки диагноза, т.е. для точного диагноза важны не столько жалобы и клинические проявления, а изменения, определяемые под микроскопом, с помощью ультратонких методов исследования, клеточные, хромосомные и генные изменения. Без компьютерной томографии, а также её современной модификации (позитронно-эмиссионная томография – ПЭТ), без МРТ невозможно выявление поражения внутренних органов, головного мозга, что очень важно в гематологии.
В клинике «Хадасса эйн-Керем» проблемами нарушения свертываемости крови занимаются светила высочайшего уровня, такие как профессор Дина Бен-Йеуда, которая возглавляет гематологический блок клиники «Хадасса эйн-Керем», ведущий врач, профессор Александр Гураль, а также профессор Ада Голдфарб. Каждый из этих врачей не один десяток лет посвятил изучению проблем, связанных с кроветворением, что является неоспоримым доказательством профессионализма данных специалистов.
Для лечения тромбоцитопений в клинике «Хадасса эйн-Керем» используют гормональные препараты, лекарства, подавляющие иммунитет, операцию по удалению селезёнки, очистку крови от антител (плазмаферез), стимуляторы выработки тромбоцитов.
При тромбоцитопатиях – переливают нормальные тромбоциты от здорового донора, назначают энергетические метаболические препараты (АТФ, витамины), кровеостанавливающие препараты.
При коагулопатиях основное лечением является введение недостающего фактора свёртывания. Для этого используют отдельно взятые препараты факторов либо плазма крови, содержащая все факторы.
При вазопатиях назначают препараты, укрепляющие сосудистую стенку, уменьшают количество гемангиом с помощью лазера, криотерапии жидким азотом («замораживание»), электрокоагуляции («прижигание»), хирургического лечения.
Во всех группах применяются неспецифические кровеостанавливающие средства (гемостатики).
Раздел медицины, изучающий нарушения свёртывания крови, сложен и имеет множество тонкостей, в которых трудно разобраться человеку без специальных знаний.
Не занимайтесь самолечением, помните, что для нас важно равновесие двух наших систем крови: свёртывающей (отвечающей за образование сгустка крови и остановку кровотечений) и антисвёртывающей (препятствующей образованию сгустков, когда в этом нет необходимости).
При возникновении симптомов кровоточивости (а это не только наружные кровотечения, но и сыпь, кровоизлияния в ткани и суставы) или тромбозов, обращайтесь к нашим специалистам , которые грамотно проконсультируют вас и подберут соответствующего специалиста клиники «Хадасса эйн-Керем».